怎么治疗小儿糖原贮积症Ⅴ型-普慈健康

胡国臣主任医师

内科 | 三级甲等

北京中医药大学东直门医院

怎么治疗小儿糖原贮积症Ⅴ型

2024-03-21 阅读数:2250

小儿糖原贮积症Ⅴ型目前尚无特效疗法，主要需要预防和对症处理。

1.日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作，建议在所有类型的动态/有氧运动前约5分钟时摄食简单的碳水化合物（如运动饮料）。

2.在动态/有氧运动前摄入单纯的碳水化合物（如口服蔗糖）可能提高运动耐量，但补充蔗糖有局限性。

3.运动之前口服葡萄糖或果糖，对改善运动耐量尚无定论，且可导致显著的体重增加。

4.口服麻黄碱也有效。

5.也可补充其缺乏的酶进行替代疗法。

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