治疗主要包括补充维生素Bu003Csubu003E6u003C/subu003E、限制精氨酸摄入、补充赖氨酸、肌酸和脯氨酸。
补充维生素Bu003Csubu003E6u003C/subu003E
应用高水平的辅助因子,这种物质在酶的降解方面是一种辅助因子也是对鸟氨酸酮转氨酶的辅助因子,是食物维生素Bu003Csubu003E6u003C/subu003E的活动型。因此以维生素Bu003Csubu003E6u003C/subu003E治疗以增加残余酶的活力,可以降低血浆鸟氨酸水平。
限制精氨酸摄入
主要限制精氨酸,因为精氨酸是来自蛋白,因而应采取低蛋白饮食。
补充赖氨酸、肌酸和脯氨酸
血浆内鸟氨酸升高,血浆中赖氨酸、谷氨酸和肌酸要减少,因此需要补充肌酸、赖氨酸。鸟氨酸酮转氨酶活性下降,视网膜脉络膜内脯氨酸缺乏,更应补给脯氨酸。
其他治疗
未来有望通过酶置换、基因疗法或干细胞疗法等从根本上治愈本病。