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赖悦云主任医师

北京大学血液病研究所 | 三级甲等

北京大学人民医院

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骨髓异常增生症平均寿命是多久

2024-03-16 阅读数:4524

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组后天性获得性疾病,是由造血干细胞和祖细胞异常发育引起的,临床主要表现为贫血、感染、出血症状,骨髓多增生活跃或明显活跃,三系血细胞有病态造血现象。

MDS分为8种类型。临床上又可根据血细胞减少程度等指标,将MDS病人分为低危组、中危组和高危组。患者生存期的长短,取决于病人所患MDS的具体类型、危险分组、疾病发展进程、患者体质、治疗方案和治疗效果等多种因素,无法进行准确预测。

有些患者病情稳定,可在10年以上无恶性改变,部分患者甚至表现为病情好转。有些患者则表现为严重的造血功能衰竭,部分患者还会发展为急性髓系白血病(AML),这两种情况预后均不良。

一般来说,难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)患者出血症状较轻,

而难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)则出血明显,常发生自发性内脏出血,脑出血是患者死亡的主要原因。败血症常为MDS终末期的并发症,是死亡的主要原因。一般来说,单纯性难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(RARS)和5q﹣综合征(del5q)这三类患者的生存期较长,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)则预后较差。

临床上,低危组MDS病人的最长生存时间已有十余年,而高危组病人可能在非常短的时间内因严重感染或出血等并发症而死亡。

随着医学的发展进步,MDS的目前治疗水平有了很大进步,出现了新的治疗药物和治疗方法,比如造血干细胞移植,可以使一部分病人达到临床治愈。

因此,MDS患者应该在医生的指导下规律治疗,可以缓解病变的恶化。

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