法洛四联症如能及时成功手术根治，很多病人可长期生存。
法洛四联症儿童期未经手术治疗者预后不佳，多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。手术唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形。手术方式包括：一、姑息手术：目的是增加肺血流量，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺血管发育，为根治手术创造条件。手术方式较多，最常用有两种：1体循环-肺循环分流术，经典术式为改良B1alack-Taussig分流术，即在非体外循环下用直径4～5mm的人工血管连接无名动脉和右肺动脉。2右心室流出道疏通术，体外循环下纵行切开右心室和肺动脉，不修补室间隔缺损，切除肥厚的右心室漏斗部肌肉，用自体心包或人工材料补片拓宽右心室流出道及肺动脉。姑息手术常见并发症为乳糜胸、Horner综合征、肺水肿、感染性心内膜炎和发绀复发。姑息手术后需密切随访，一旦条件具备，应考虑实施根治手术。二、根治手术：经胸骨正中切口，建立体外循环，经右心房或右心室切口，剪除肥厚的壁束和隔束肌肉，疏通右心室流出道，用补片修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉融入左心室，自体心包片或人工血管片加宽右心室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干及分支。根治手术常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和Ⅲ°房室传导阻滞。法洛四联症如果畸形不严重，手术成功率在95%以上，可像正常人一样生活，基本不影响预期寿命。
高霞 |
潘永源 |