先天性巨结肠会出现排便延迟、粪便淤积、肠管肥厚等症状，同时也会出现便秘、腹胀、食欲下降的现象。
先天性巨结肠又称希尔施普龙病，主要是由于患者的结肠缺乏神经节细胞，导致出现肠管运动异常，从而粪便淤积在近端结肠，导致出现近端的结肠肥厚扩张的症状，属于新生儿比较常见的先天性肠道病之一，病因尚不明确，大多数与遗传有关。主要的临床表现是第一胎便排出延迟，并且有顽固性便秘和腹胀的现象，也会出现营养不良和发育迟缓的症状，同时会出现巨结肠伴发小肠，结肠炎的病症。
在临床上，先天巨结肠的治疗主要以手术治疗为主。一旦确诊，都需要进行巨结肠根治术解除症状，手术治疗包括过渡性手术和根治性手术。对必须手术而病情过重者，可先行结肠造口，以后再施行根治手术。
患者出现肠梗阻之后，需要积极住院、综合治疗，纠正肠梗阻所引起的全身的生理性紊乱；解除梗阻，包括胃肠减压、补充水、电解质、纠正酸中毒、抗感染，必要的时候给予手术治疗；积极纠正酸中毒治疗。
台卫平 |
主任医师
首都医科大学附属北京世纪坛医院
2020-03-04
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