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赖悦云主任医师

北京大学血液病研究所 | 三级甲等

北京大学人民医院

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红细胞再生障碍性贫血是怎么回事

2024-04-03 阅读数:841

红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障,是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少,并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种并发症,自此屡有报道。据统计约20%-50%的病例合并胸腺瘤,这可能与病因有关。

患者年龄多为20-67岁,多见于中年人。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2:1),但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。其治疗主要包括病因治疗和免疫抑制治疗,常用药物包括环孢素和糖皮质激素。骨髓移植可治愈。

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