先天性颈椎畸形的治疗原则主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状对症治疗。
保守治疗
1.对无症状偶然发现的Klippel-Feil综合征患者，可定期观察无须治疗，但应仔细检查以发现或排除其他畸形病症，并且应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进程。
2.对半椎体侧凸畸形使用外支架作用非常有限，不能控制畸形的发展。
3.对齿状突畸形无临床症状的可以临床随访，注意避免头颈部的剧烈运动，防止头颈部过度劳累，防止外伤；有临床症状的可以局部理疗、外用止痛药，配合颈部颈托固定或行牵引治疗。
手术治疗
1.对颈椎融合畸形严重，影响美观者，可酌情行整形或矫形手术；合并急性颈椎间盘突出症者，可试行正规非手术疗法，无效时及早行髓核摘除术；合并脊髓受压症状者，多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者，多行颈后路椎管扩大减压术；对椎管前方有致压物者，则需行前路切骨减压术，并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。
2.对4岁以后的半椎体畸形患儿，应早期做单纯脊柱后路融合，或后路融合及器械内固定或前路和后路分期融合术。若有神经症状，应进行椎管减压，可根据患者的具体情况做椎管后路、前路或侧前方减压，甚至半椎体切除减压。减压后均应进行脊柱融合。
3.齿状突畸形有颈椎关节不稳定、神经刺激症状明显者，可以在颈部牵引后，行颈椎后路的融合术，如果伴其他颈椎先天性畸形者，也建议手术。可以采取后路寰枢椎固定融合，前路游离小骨切除附加后路融合内固定等手术。术后须行外固定。
李宏 |
