婴幼儿心脏起搏近年来明显增多，尽管婴幼儿接受起搏治疗的不足起搏总量的1％。婴幼儿有不同于成年人的特殊的生理特点和起搏特点。在决定为婴幼儿进行起搏治疗前，应充分了解其生理及起搏特点，选择合适的起搏器、电极导线、起搏模式及起搏部位。

一、与起搏相关的婴幼儿生理特点

影响起搏的婴幼儿相关特点包括：体型小、静脉直径（如锁骨下静脉、头静脉等）细、胸腹壁皮下组织薄、常合并心脏缺损等结构异常。同时，婴幼儿处于生长发育阶段体形不断长大变化中。

二、婴幼儿的起搏指征

根据2008美国心脏病学会（ACC）/美国心脏病协会（AHA）/心脏节律协会（HRS）制定的婴幼儿起搏指征主要包括：

1、伴有症状、心功能不全或心输出量下降的严重二度或三度房室阻滞；

2、伴有症状的窦性心动过缓。窦性心动过缓的定义应结合患儿实际年龄的预期心率；

3、外科术后不可逆转（术后持续7天仍未见好转）的严重二度或三度房室阻滞；

4、先天性三度房室阻滞伴有宽QRS波逸搏心律、复杂的室性异位心律或左室功能不全；

5、婴儿先天三度房室阻滞伴心室率<55次/分，或伴有先天性心脏病且心室率<70次/分；

6、与心肌病变相关的传导阻滞；

7、长QT综合征伴发的传导阻滞。

其中，外科术后难以恢复的房室阻滞或伴有复杂先心（如矫正的大动脉转位等）的先天性三度房室阻滞是最常见的重要的起搏器置入指征。先心外科术后7 - 10天仍不能恢复的三度房室阻滞常伴有猝死的风险，因此推荐置入起搏器。但需注意，有些手术相关的三度房室阻滞，如阻滞部位在希氏束以上的三度房室阻滞，是可以恢复的。

三、心内膜起搏与心外膜起搏

　　（1）起搏电极导线

有两种类型的起搏电极导线：心外膜电极导线和心内膜电极导线。前者是通过外科开胸手术置于心脏的表面，而后者是经过静脉穿刺途径置入心内膜面（两者比较见附表）。影响选择电极导线类型的因素包括：婴幼儿体重、锁骨下静脉的直径、心脏是否存在缺损、发生栓塞风险的大小等。总而言之，目前婴幼儿心脏起搏的趋势是经静脉置入心内膜电极导线。建议对大些的婴幼儿置入心内膜电极导线、而心外膜电极导线主要用于体重小或静脉路径有困难的婴幼儿。

　　（2）婴幼儿的体重大小及起搏器的大小

全球有一发展趋势就是尽量给婴幼儿置入心内膜电极导线。一般心内膜电极导线主要用于体重>20公斤的婴幼儿，因为体重太小的婴幼儿的锁骨下静脉细小，置入心内膜电极导线容易引起静脉闭塞。一些机构对体重 <15公斤的儿童亦选择心内膜电极导线。当然，对体重<10公斤的儿童选用心内膜电极导线的情况也有报道。

并发症包括体循环栓塞、起搏器电极导线处静脉栓塞、肺动脉栓塞、上腔静脉综合征等。对于心脏结构完好的婴幼儿应用心内膜电极导线，出现症状性肺动脉栓塞的发生率约为0.6-3.5％。而对于合并先心或心内结构缺损的婴幼儿，心内膜电极导线出现栓塞的风险明显增高。因此，对于合并先心或心内结构缺失的婴幼儿，应用心内膜电极导线的起搏阈值通常比较低，但发生体循环栓塞的风险增加了2倍，而应用华法林和阿司匹林并不能减少这种栓塞的发生。体循环栓塞不仅发生在右向左分流的患儿，也发生在左向右分流（如小的室间隔缺损或房间隔缺损）的患儿。因此，对于合并心内结构缺损的患儿，建议应用心外膜电极导线。而对于合并严重心衰、既往多次开胸手术、多脏器衰竭等开胸手术风险很高的患儿，即使合并心内结构缺损，仍然建议使用心内膜电极导线。

　　（3）静脉闭塞和三尖瓣返流

对于静脉细小的婴幼儿，静脉闭塞（部分或完全闭塞）是心内膜电极导线的主要的并发症，发生率约30％。成人也有一定的静脉闭塞的比率，主要与静脉内有多根电极导线有关。动物研究发现，聚氨酯与硅胶的电极导线绝缘层之间相互作用有促凝、形成血栓的作用，而在人体中尚未得到证实。

为婴幼儿选择心内膜电极导线时需要考虑到未来发生静脉闭塞的可能性及将来生长需要预留电极导线。患儿无名静脉及上腔静脉的直径、从无名静脉到上腔静脉的长度以及从上腔静脉到右心房的距离与患儿的身高正相关；十岁以前，静脉直径随着年龄增长而变粗。

由于婴幼儿生长发育，置入电极导线的静脉会变长，因此需要做一个线圈预留电极导线。一般线圈可预留在心房或下腔静脉内。然而，这并非一劳永逸的方法。一个儿童在起搏器置入5年后心室电极导线失灵，因为心室电极导线在下腔静脉处与心内膜紧密粘连，即便留下电极预留环，但由于电极导线与静脉粘连，预留的电极导线并未像预计那样能释放出来。

经静脉置入心室电极导线会导致三尖瓣的返流或使得原有的三尖瓣返流增加，一般返流量不大，对血流动力学影响也不大。然而，也有心室电极导线置入后引起严重三尖瓣返流甚至需要三尖瓣换瓣手术的报道。对于置入心内膜心室电极导线的正在生长发育的婴幼儿或存在右心系统疾病的成年人，需认真随访仔细观察三尖瓣返流的情况。

　　（4）电极导线故障及重新置入

婴幼儿起搏电极导线故障的发生率高达15 - 27％。对于年龄 < 12岁的婴幼儿，发生电极导线故障的独立危险因素包括合并先心以及应用心外膜电极导线。婴幼儿比成年人更容易发生电极导线的绝缘层破损。许多因素，如：婴幼儿身体发育对电极导线的牵拉、肋骨之间或（对于心外膜电极导线）以及锁骨下静脉与肋骨之间（对于心内膜的电极导线）的空隙狭小也是引起导线绝缘层破损的原因。

心外膜电极导线常因既往心脏手术后发生纤维化、心包粘连而使得起搏阈值增高导致电极导线故障。心外膜电极导线有单极和双极2种；激素涂层的心外膜电极导线能防止起搏阈值的逐渐增高。翼状的被动心内膜电极（如美敦力公司的Capture Epi）目前是主流；然而螺旋式主动固定电极导线（如圣犹达公司的Myodex电极导线）现在的应用也逐年增多。患有先天性心脏病的婴幼儿或成人患者用美敦力公司的SelectSecure电极导线可主动选择理想的起搏部位。这套系统是通过一个可改变方向的8F鞘，送入一根4.1F激素涂层电极导线（美敦力公司的SelectSecure 3830）至理想的起搏部位。这款电极导线直径较小，减少电极导线绝缘层破裂的风险并减少推送阻力。由于8F鞘对于婴幼儿来说实在太粗大，现在开始使用5F鞘。

对于身体瘦小的婴幼儿（尤其对于体重不足4 - 5公斤的新生儿或早产儿），应尽量选择体积小的起搏器。圣犹达公司的Microny II 2526T是目前市面上可提供的最小的单腔起搏器。单腔起搏器，33 X 33 mm，厚度也仅有6mm，体积为5.9 cm3，重量也仅有12.8克。而一般的单腔起搏器的体积为8 - 11 cm3，总量约17 - 23克。基本起搏频率的可调范围是40 - 160次/分，而输出电压最高为4.5 V。带有自动阈值夺获功能可自动测试心室电极导线的起搏阈值。打开自动阈值夺获功能后，可延长起搏器寿命。

　　四、起搏模式

一般地，成人房室阻滞选择双腔DDD模式，DDD起搏需要心房、心室两根电极导线。由于婴儿静脉直径小，送入两根电极导线困难，而且容易引起静脉闭塞。因此，仅一根电极导线、具有心房感知功能而没有心房起搏功能VDD起搏器对于三度房室阻滞而窦房结功能正常的婴幼儿是个不错的选择，可有效减少静脉闭塞的发生。如果选用心外膜电极导线，心房的心外膜电极导线不能经剑突下途径置入，须经过开胸或胸骨切开手术。

婴幼儿的最高心率也是需要考虑的问题。婴儿的平均心率大于100次/分，哭闹的时候可以增加到180 - 200次/分。对于房室阻滞的婴幼儿，心房率可能很快，超过最高可程控的上限跟踪频率。而这上限跟踪频率受控于心室后心房不应期和房室间期。如果婴幼儿的心率超过可程控的最大上限跟踪频率，即可能发生症状性2:1房室阻滞。因此，对于体积小伴有快速心室率的婴幼儿，可以选择单腔的VVI或VVIR（带频率应答功能）起搏器。

先心患儿应用心外膜电极导线的DDD起搏器，如果心房波的振幅过低就可能失去DDD起搏，由于频繁的右心室起搏导致左右心室间的收缩不同步，心功能会恶化。对于病态窦房结综合征的患儿，与右室心尖部起搏相比，心房起搏者房颤发生率低、栓塞并发症低、房室阻滞的发生率也低。

对于病态窦房结综合征的患者，心室起搏越少，发生房颤和心功能不全的机率也越低。对于窦房结功能不良的患儿，不必要的右室起搏可以增加房颤的发生、恶化心功能、减少心肌电生理重塑、复极不稳定，进一步有促心律失常作用，因此建议选用心房起搏。

而对于高度房室阻滞的患儿，心室起搏不可避免。这时候，无论选择心外膜起搏还是心内膜起搏，心室起搏部位的选择也非常重要。心内膜起搏可选希氏束起搏或希氏束旁起搏。但这种起搏亦存在问题：电极导线置入困难、起搏阈值高、耗电多等。而且，长期希氏束或希氏束旁起搏的稳定性也很难保证。相反，右室间隔起搏是个较好的选择，因为医师操作方便，且与希氏束部位的起搏电压相比，该部位的起搏阈值较低。对于需要心外膜起搏的婴幼儿，左室心尖部是个理想的起搏位置。左室侧壁也是可供选择的起搏部位。

对于右室起搏过多引起的左心功能不全的婴幼儿，可以将起搏模式改为双室起搏或希氏束起搏，这可改善左室的重塑。病态窦房结综合征的患儿易伴发房扑和房内折返性心动过速。选择带有心房抗心动过速起搏模式的起搏器则兼可治疗房性心动过速和窦性心动过缓。

五、起搏器囊袋的位置

一般地，经静脉系统置入心内膜电极导线，常将起搏器囊袋置于锁骨下区域。婴儿该区域皮下组织很薄弱，因此电极常常经过腹直肌后面的鞘从锁骨下引入腹部。对于一些为了美观不能将起搏器置于锁骨下区域的患儿，起搏器囊袋也可置于腋下区域。对于合并胃肠疾病（如坏死性肠炎）或预计要行腹部手术或预计需要腹膜后透析的刚出生的婴儿，起搏器应选择放在胸壁或腋下。

六、起搏系统感染

婴幼儿起搏系统的感染比例较高，是婴幼儿起搏的一个主要并发症，这是因为婴幼儿起搏需要经历多次起搏器或电极导线的更换。成人起搏器囊袋感染的发生率约为1 - 2％，常常需要将整套系统拔除。而婴幼儿起搏系统的感染率在7.8％左右（表皮感染4.9％、囊袋感染2.3％，血培养阳性0.5％）。感染的主要原因是21三体综合征和起搏器更换。

起搏系统感染的处理方法可参照2010年的美国心脏协会的相关指南。感染可导致败血症、菌血症、起搏器暴露、赘生物或感染性心内膜炎等情况。感染一旦发生，需要将包括电极导线在内的整个起搏系统拔除。如果心外膜电极导线需要移除的时候，则需要完全或部分地开胸或胸骨切开。因此，在决定拔除电极导线和/或起搏器时，一定要权衡风险与获益情况。

起搏器置入后相同的时间内，婴幼儿的电极导线比成年人粘得更紧。可以使用的拔除技术包括激光鞘、机械鞘、电外科鞘（用射频能量）等。在经验丰富的中心使用激光鞘激素，成功率可高达90％以上。主要并发症是心包填塞及锁骨下静脉闭塞。对于未能开展激光鞘拔除的中心联合使用机械鞘等多种方法，成功率也可达80％左右。有时为了拔除电极导线多处严重粘连的复杂病例，需要开胸、体外循环才能拔除废弃或感染的电极导线。

总而言之，婴幼儿心脏起搏有其特殊性。在决定起搏治疗前需要考虑几个婴幼儿起搏治疗伴随的特殊情况：

（1）身体小、静脉细，身体正处于发育阶段，可能合并的心脏结构缺损和心功能不全。

（2）体格弱小的婴幼儿仅适合心外膜起搏，心外膜起搏存在手术创伤大、操作复杂、手术时间长、起搏阈值较高、易出现起搏功能障碍等问题；目前心内膜起搏是婴幼儿起搏的趋势，而心内膜起搏需在心脏结构缺损纠正之后，同时需要注意静脉闭塞及血栓形成、起搏系统感染等并发症。

（3）婴幼儿接受心脏起搏治疗后，一生需要多次更换起搏器，起搏系统感染的机会增多、拔除电极导线的风险等因素都要一并纳入考虑范围。应考虑到每个患儿的特殊性，应用最先进的技术和选择合理的起搏模式；同时，每个婴幼儿起搏均需要进行认真、长期的随访，保证其起搏器的正常工作。