自身免疫性肝病包括:自身免疫性肝炎（AIH）；原发性胆汁性肝硬化（PBC）；原发性硬化性胆管炎（PSC）；自身免疫性胆管炎（AIC）；重叠综合征 (Overlap Syndromes)。
一、自身免疫性肝炎（AIH）
诊断依据：
女性多见（90％）
临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大
生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍。
自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1。成人〉1：80；儿童〉1：20。AMA阴性。
肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润。无胆道损害，无结节等
排出其他原因肝损害：遗传性疾病、病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝病。
自身免疫性肝炎治疗：
1、抗炎、抗氧化和抗纤维化治疗
2、支持对症治疗
3、免疫抑制剂治疗：强的松
4、肝移植
二、原发性胆汁性肝硬化
（PBC）诊断要点:
中老年女性
临床表现：乏力，搔痒，黄疸
生化检查：ALP，GGT升高明显， 免疫球蛋白尤其IgM升高
自身抗体：AMA和(或)M2阳性，ANA和SMA
B超：肝内沿胆管走行回声增强，胆管闭塞
病理为胆管炎和肉芽肿形成，管腔狭窄
原发性胆汁性肝硬化治疗：熊去氧胆酸，保肝，抗纤维化治疗，肝移植
三、原发性硬化性胆管炎（PSC）诊断要点：
男性多见
进行性加重的胆汁淤积
自身抗体：ANCA
ERCP显示肝内外胆管闭塞，串珠样改变
病理表现为汇管区炎性细胞浸润，界面性肝炎，洋葱样纤维化，胆管闭塞和消失
原发性硬化性胆管炎治疗：外科治疗和肝移植
四、自身免疫性胆管炎（AIC）诊断要点：
兼有PBC和AIH表现
AMA阴性，但ANA高滴度
IgM增高不明显
生化改变和病理与PBC相似
病理见大量浆细胞浸润；无玫瑰样肝细胞及多核细胞浸润
自身免疫性胆管炎治疗：UCDA联合激素（5～15mg/日）
五、重叠综合征（OLS）:
成人常见AIH和PBC重叠（10％ ~ 20％）； AIH和PSC重叠（2％~8％）
儿童常见AIH和PSC重叠。
治疗：按重叠疾病综合治疗。
高霞 |
潘永源 |
